患者病例：患者：男，48岁。发热、咳嗽5天。CT检查：平扫增强动脉期静脉期延迟期右侧胸壁见类球形软组织密度影，边界光整，内部密度不均匀，CT值约为30HU，与胸膜广基底相连，病灶边缘可见点状钙化灶，增强扫描呈现不均匀强化改变，动脉期边缘强化，静脉期及延迟期强化范围扩大呈渐进性延迟强化。肿块内缘见带状肺不张影，呈明显强化改变。另双肺实质及胸膜下区见多发囊样透亮影。病理结果：孤立性纤维性肿瘤（间变型）IHC：CK（-），EMA（-），Vimentin（+），SMA（少数+），desmin（灶+），Calponin（-），bcl-2（+），CD31、CD34（血管+），MC（-），S-（-），HMB-45（-），Ki-67（约60%+）。
胸膜孤立性纤维瘤
胸膜孤立性纤维瘤（pleuralsolitaryfibroma）是一种较少见的间叶源性肿瘤，约占胸膜原发性肿瘤的10%。以往认为肿瘤起源于间皮细胞，有多种命名，如良性间皮瘤、间皮纤维瘤、胸膜纤维瘤等；近年来免疫组化及电镜研究显示其不具有间皮特征，超微结构研究显示其起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性，故现在普遍应用的命名是胸膜孤立性纤维瘤。临床上约60%为良性，40%为恶性；80%起源于脏层胸膜，20%起源于壁层胸膜；部分可起源于叶间裂处胸膜。病理：肉眼观察，肿瘤表现为局灶性的球形或卵圆形肿块，直径可为1-30cm不等，切面多呈灰白色，质中，绝大多数生长缓慢，包膜完整或不完整，部分区域有粘液变性、坏死或钙化（本例患者肿瘤内即合并大量粘液变性区及少量钙化）。良恶性的鉴别需依据组织学检查，有时鉴别诊断非常困难，但「蒂」是良性的可靠依据。临床表现：胸膜孤立性纤维瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为50岁以上；无明显性别差异；与石棉接触史无关。肿瘤最常发生于下半胸腔，左右两侧胸腔发病无明显差异。约50%患者无症状，常为体检时偶然发现，其他常见症状有咳嗽、胸痛和呼吸困难，甚至感觉到肿块的运动；也可伴发副肿瘤综合征，如杵状指和肥大性骨关节病；约5%患者会出现低血糖，主要是由肿瘤产生的胰岛素样生长因子所致。影像学表现：绝大多数胸膜纤维瘤生长缓慢，有包膜、带蒂，与胸膜呈广基底相连。肿瘤带「蒂」是良性的可靠依据，「蒂征」的出现率约为50%，其长度可达9cm，带蒂肿瘤的位置可随呼吸或体位改变而变化，这对诊断非常重要。肿瘤表现为胸膜腔内局灶性的球形或卵圆形肿块，最大径常位于纵轴，约5%发生钙化。恶性孤立性纤维瘤一般较大，常10cm，内部坏死常见，极少钙化，常侵犯胸壁，伴有胸膜腔积液。CT表现没有特异性，平扫与肌肉呈等或略高密度，通常表现为圆形或分叶状、均质的、边界清楚锐利的肿块，有时因坏死、粘液样变性或出血、钙化而不均匀，临近骨质无破坏，增强扫描呈轻到中度强化。CT图像上肿块的形状、和胸膜的夹角及增强后的强化模式与肿块的大小相关；较小的肿块常呈新月形，与胸膜成钝角，强化均匀一致；中等和较大的肿块常呈类圆形，与胸膜成锐角，内部坏死、粘液变性区呈低密度而表现为不均匀强化。MRI检查肿瘤表现为T1WI等低或等信号，T2WI上信号变化多样，可呈高信号、略高信号和低信号区，高信号反映肿瘤粘液变区、略高信号反映肿瘤细胞密集区、低信号反映致密胶原纤维区。临床上绝大多数肿瘤以细胞密度区为主，因此T2WI像上多表现为略高信号或略高信号中存在片状或结节状低信号。动态增强扫描多呈持续或渐进性延迟强化，持续时间长，同一肿瘤可因肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原纤维的分布而表现为轻度、中度及明显强化的形式。诊断要点：胸膜腔内孤立的、边界清楚的、圆形或卵圆形肿块，血供丰富，带蒂，肿瘤位置、形状随呼吸或体位改变而变化，对诊断非常重要；本病的最终诊断主要依赖病理学及免疫组织化学法确诊。鉴别诊断：主要与胸膜结核瘤、转移瘤、胸膜间皮瘤、神经源性肿瘤、肺癌鉴别胸膜结核瘤——也以单发为主，与胸壁成钝角，可见点状或蛋壳样钙化，增强扫描呈包膜样强化，多伴有胸腔积液和胸膜增厚粘连。胸膜转移瘤——中老年人多见，多有原发肿瘤的病史，且病变常为多发，伴有胸膜腔积液。胸膜间皮瘤——多有石棉接触史，表现为以壁层胸膜为主的脏层和壁层胸膜的多发肿块，或胸膜环形增厚且厚度1cm，常侵犯叶间裂和纵膈胸膜，同侧胸廓塌陷。神经源性肿瘤——后胸壁胸膜起源的孤立性纤维瘤肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织，而神经源性肿瘤主体贴近脊柱，且长轴与脊柱平行。肺癌——巨大孤立性纤维瘤需与肺癌鉴别，肺癌多见于40岁以上人群，多有吸烟史，肿块主体位于肺内，可呈分叶状，有毛刺，常有胸膜凹陷征、肺不张、阻塞性肺炎等。胸膜淋巴瘤——多伴有纵膈和（或）肺淋巴瘤，密度或信号多均匀一致。
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作者
刘艳玲
编辑
小雪球
责任编辑
彭龙
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