医院麻醉科译审介绍嗜铬细胞瘤和副交感神经节瘤（PGLs）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于交感神经和副交感神经系统的神经嵴细胞。嗜铬细胞瘤和大多数胸部、腹部和骨盆的PGLs分泌儿茶酚胺，因此被定义为功能性肿瘤。儿茶酚胺高水平分泌与血流动力学并发症高风险密切相关。手术切除被认为是嗜铬细胞瘤和交感PGLs的首选治疗方法。然而，手术可以诱发儿茶酚胺释放，因此适当的围术期麻醉管理对于降低围术期并发症风险至关重要。因此，由于对血压和心率进行了更为细致的监测，以及术前优化血容量，自年以来，嗜铬细胞瘤和PGLs手术切除相关的死亡率逐渐降低。目前，对于α-肾上腺素能受体阻滞剂作为主要术前治疗措施已达成共识，β-受体阻滞剂只能在血压得到充分控制的情况下开始使用。术前扩容是减少术后严重和/或长期低血压的必要措施。围术期应严密监测患者的血流动力学状态。该方案基于文献回顾和我们作为多学科团队在该疾病诊疗过程中的经验，侧重于嗜铬细胞瘤和PGLs患者的术前和麻醉评估管理。此外，该方案为嗜铬细胞瘤/PGLs手术期间主要术中并发症的治疗提供了实用指南。术前评估嗜铬细胞瘤和PGLs患者的术前评估应包括完整的激素、放射学、麻醉科和心脏评估。此外，通常建议进行基因检测、基因扫描和核医学成像。
术前激素评估
所有嗜铬细胞瘤和PGLs的基本生化评估应包括对血浆游离甲氧基肾上腺素和/或尿分馏甲氧基肾上腺素的分析。然而，血浆和尿分馏甲氧基肾上腺素的假阳性结果很常见（可能高达20%）。为了尽量减少错误结果，应事先告知患者并避免采集前3-4天使用相关食品和药物。尽管如此，富含胺的食物对血浆或尿分馏中的甲氧基肾上腺素没有相关影响，但它们可能会增加血浆和尿液中的3-甲氧基酪胺。此外，对于24小时尿液测定，建议使用尿肌酐参数以确保充分收集尿液。对于血浆或尿液甲氧基肾上腺素升高的患者，在排除药理学或其他干扰后，可能需要进行可乐定抑制试验以区分假阳性和内源性分泌增多。虽然血浆嗜铬粒蛋白A通常不推荐用于嗜铬细胞瘤和PGLs的诊断，但它可以作为无功能或“无症状”嗜铬细胞瘤和PGLs患者术后复发的有效生物标志物。因此，对于甲氧基肾上腺素和儿茶酚胺水平正常的患者术前应检测嗜铬粒蛋白A以便术后监测。其浓度与病灶大小及严重程度相关。在SDHx突变患者（尤其是SDHB突变患者）或可疑恶性肿瘤患者中应考虑测量血浆3-甲基氧酪胺。其升高提示肾上腺外疾病（敏感性86%，特异性96%）。
术前放射学评估
一般来说，只有在生化证实嗜铬细胞瘤或PGLs诊断后才应进行放射成像。尽管如此，对于怀疑患有头颈部PGLs（HNPGLs，通常为非儿茶酚胺分泌）和与SDHx突变相关的PGLs患者，应在生化检查之前或同时进行放射性检查。CT被认为是金标准，因为其对于胸部、腹部和骨盆的空间分辨率优于MRI（敏感性88-%）。PGLs通常显示为软组织衰减，在非增强CT上大于10个Hounsfield单位，并且由于囊性、坏死或退行性变通常表现为异质性外观。在以下情况下，MRI优于CT：1、转移性PGLs患者；2、颅底和颈部PGLs检测（敏感性90-95%）；3、外科夹闭患者；4、对CT增强剂过敏；5、需要限制辐射群体（儿童、孕妇、生殖细胞系突变患者以及近期接触过量辐射患者）。在T2-加权MRI上典型的均质“灯泡”征很少出现。在HNPGLs中，耳内镜和纤支镜分别用于排除肿瘤转移至中耳和颅神经功能受累。此外，HNPGLs中的动脉造影在存在诊断疑问是也起着重要作用。另外，当肿瘤包绕颈内动脉时，此种检查方法也很有帮助，在这种情况下，可以进行颈动脉闭塞试验，并在必要时放置术前支架。主动脉干的多普勒超声对于颈动脉体PGLs的诊断很重要。同时可以了解颈动脉狭窄程度，因为颈动脉体PGLs可导致颈动脉狭窄，并根据狭窄程度进行手术或药物治疗。
术前功能评估
核医学功能性图像在形态学图像不完全确定的情况下有其作用。PGLs和嗜铬细胞瘤的主要适应证为：1、早期肿瘤分期；2、选择靶向治疗患者；3、放疗患者、此外，分子成像可能有助于检测传统成像模式无法检测到的隐藏病变。从这个意义上说，尽管大多数腹腔内PGLs都是在Zuckerkandl组织周围发现的，因此，高分辨率CT可以识别其中的大多数，但如果早期分子成像阴性（生化诊断患者），放射性同位素成像尤其有用。早期存在一些与转移扩散相关的重要因素，功能性全身成像更适合于具有这些特征的患者：SDHB突变、X-相关α地中海贫血精神发育迟缓综合征（ATRX综合征）肿瘤＞5cm、肾外定位、去甲肾上腺素能生化表型和高水平甲氧基酪胺。对于转移性疾病高位患者，尤其是SDHB相关嗜铬细胞瘤/PGLs患者，68-GADOTATATEPET-CT显示出明显优于其他功能和解剖成像方式的检出率。准确识别患者的临床状态和遗传背景可实现功能成像模式的个性化应用。
基因检测
大约15-40%的嗜铬细胞瘤和30%的PGLs发现在遗传综合征的情况下。所有嗜铬细胞瘤的PGLs患者均应进行基因检测。然而，具有以下特征的患者发现遗传综合征的风险增加：嗜铬细胞瘤/PGLs/遗传综合征家族史、45岁以前诊断、多灶性、双侧或转移性疾病。遗传信息有助于分子影像学选择的个体化，有较高对侧复发可能性的年轻患者尝试皮质手术的决策以及是否对转移性疾病高风险患者进行开放性肾上腺切除术。有大量已知的PGLs致癌驱动基因。最流行的是SDHB、SDHD、VHL、RET和NF1，其次是SDHA、SDHAF2、MAX和TMEM。目前，定向下一代测序是一种推荐的方法，可以在单个面板中测试所有相关基因。在一些患者中，这些基因中的任何一个都未发现突变，但如果存在可能与特定基因相关的特征，则应探索特定候选基因中的其他突变机制（即深层内含子变体或表观突变）。
麻醉前评估
术前患者应接受与任何非心脏手术麻醉患者相似的完整术前评估。围术期策略应
