外伤性血胸

注册

 

发新话题 回复该主题

病例报告Meigs综合征伴血清CA [复制链接]

1#

文章来源:《天津医科大学学报》,27(2):

作者:李媛媛1,曹耀前2,吴月清2,曹洁2

单位:1.医院预防科,天津;2.医院呼吸与危重症医学科,天津

Meigs综合征临床少见,表现为卵巢良性实体肿瘤合并胸腔、腹腔积液,肿瘤被切除后,胸、腹水迅速消失,最常见的肿瘤类型为纤维瘤。大约10%~15%的卵巢纤维瘤患者会合并腹腔积液,仅有约1%的患者同时合并胸、腹腔积液[1-2]。目前除血清癌胚抗原(CA-)外,尚未发现特异性的肿瘤标志物可以早期识别卵巢纤维瘤,然而卵巢纤维瘤合并血清CA-水平的升高临床并不多见,且易误诊为卵巢癌,尤其是绝经后妇女。已有报道发现Meigs综合征可伴血清CA-水平升高,但CA-水平升高的可能因素和来源尚不清楚[3-8]。本文报告1例伴有血清CA-水平升高的Meigs综合征,手术切除肿瘤后胸腔积液消失。

1病例介绍

患者女性,80岁,因“间断胸闷、憋气、胸痛8天”于年5月25日入院。患者于入院前8d无明显诱因出现胸闷、憋气,活动后加重,夜间为著,平卧位明显,坐位稍可缓解,无夜间憋醒,深呼吸及剧烈咳嗽时出现双侧季肋区疼痛,左侧为著,为胀痛,疼痛可以忍受,无咳嗽、咳痰及咯血,无夜间盗汗,无皮疹、关节肿痛,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、黑便,自行口服“速效救心丸、丹参滴丸”,未见明显缓解,遂就诊于本院急诊,查胸片示:两肺纹理增多、粗乱,右肺上中野条索状稍高密度影,左肺下野磨玻璃密度影,右肺中下野片状高密度影,右侧肋膈角变钝,考虑大量胸腔积液(图1),予“欣康、螺内酯、托拉塞米”对症治疗,为求进一步诊治收入本科,患者自发病来,精神体力尚可,饮食睡眠欠佳,大小便如常,体重无显著改变。既往有高血压、冠心病史,无烟酒等不良嗜好。入院体格检查:体温36.5℃,脉搏77次/min,呼吸19次/min,血压/88mmHg(1mmHg=0.kPa)。神志清楚,营养中等,查体合作,全身浅表淋巴结未及肿大,球结膜无水肿,口唇无发绀,颈软,气管居中,右下肺语颤减弱,叩诊呈浊音,右下肺呼吸音低,右下肺可及湿罗音,心率77次/min,心律齐,心音有力,剑突下心音无增强,P2<A2,腹膨隆,移动性浊音(-),肠鸣音3次/min,双下肢水肿,双侧足背动脉搏动良好,杵状指(-)。

入院后完善血、尿、便、肝肾功能等常规。血常规:白细胞5.14×/L,中性粒细胞71.6%,淋巴细胞20.4%,血红蛋白g/L;凝血功能:D-二聚体ng/mL,余正常;脑钠肽(博式)pg/mL;肝功能、肾功能、心肌酶、电解质均正常;血气分析pH7.45,PCOmmHg,POmmHg,HCO3-27.7mmol/L(FiO%);血沉23mm/h,C-反应蛋白1.44mg/dL,降钙素原<0.05ng/mL;免疫全项:抗核抗体1:均质型,免疫球蛋白A78.3mg/dL↓,补体C.8mg/dL↓,类风湿因子38.6IU/mL↑,抗核抗体谱及抗中性粒细胞胞浆抗体阴性;肿瘤全项:CA-155.4U/mL(参考值<35U/mL),余正常。入院后行右侧胸腔穿刺引流术,胸腔积液多次送检提示为渗出液,单个核细胞为主,腺苷脱氨酶正常,抗酸染色阴性,未找到肿瘤细胞。完善胸部CT示右侧胸腔积液基本消失,新发左侧胸腔积液伴左肺下叶压迫性肺不张,左肺下叶小斑片影、索条影,左下肺门饱满,心影增大,升主动脉增粗,食管裂孔疝(图2)。再次行左侧胸腔穿刺引流,胸水多次送检,性质同右侧。腹部B超:尿潴留,双肾盂轻度扩张,肝胆胰脾未见明显异常。泌尿系彩超:双肾轻度积水,膀胱显示不清。超声心动图:主动脉硬化,主动脉瓣中度反流,三尖瓣反流(轻度),左室壁运动不协调,左室舒张功能减低,EF0.6。全腹CT示子宫前上方类圆形软组织密度肿块,与子宫交界处斑块状钙化,腹腔积液,食管裂孔疝(图3)。妇科彩超:子宫上方可见实性低回声,大小13.8cm×2.6cm×2.1cm,边界清,外形规则,周边未见明显血流信号,考虑盆腔肿物。因高度可疑卵巢肿瘤,遂转妇科行双侧附件切除术,术中探查:右侧附件可见一约14cm×11cm×8cm实性肿物,表面光滑,周围无明显黏连,少许腹腔积液。手术切除标本:肿物切面呈灰*白色,质硬,子宫前壁肌瘤1cm×0.8cm×0.7cm。病理回报:右侧卵巢卵泡膜纤维瘤(图4);左侧卵巢白体形成;双侧输卵管慢性炎症;子宫前壁检材为钙化结节;腹水未见肿瘤细胞。术后两周复查胸部CT双侧胸腔积液完全消失。该患者存在双侧胸腔积液、腹腔积液,已除外感染、结核、恶性肿瘤、结缔组织病等病因,结合卵巢病理学结果,符合Meigs综合征的诊断。

2讨论

年Meigs和Cass[9]首次报道了7例合并胸水和(或)腹水的卵巢良性肿瘤,肿瘤切除后,胸、腹水迅速消失。年Meigs[10]再次报道了94例相似的病例,包括69例卵巢纤维瘤、8例卵泡膜细胞瘤、5例卵巢颗粒细胞瘤、1例卵巢Brenner瘤。此后类似病例逐渐报道,并被正式命名为Meigs综合征[10-11]。该疾病多发生于绝经年龄的妇女,平均发病年龄50岁,年轻女性罕见[12]。Meigs综合征的分型和诊断标准见文献[13],本例患者系老年女性,存在双侧胸腔积液、腹腔积液,卵巢病理学为卵泡膜纤维瘤,结合其临床诊治过程及病情转归,应归于经典Meigs综合征。

Meigs综合征的临床表现无特异性,常表现为呼吸困难、腹胀、腹痛、乏力、体重下降等症状。该患者以憋气、胸痛症状首诊,急性病程,否认慢性气道疾病,超声心动图未发现室壁运动显著减弱及肺动脉高压,左室射血分数正常,胸部影像学表现为双侧胸腔积液,结合实验室检查及胸水特征,除外感染、结核、恶性肿瘤、结缔组织病、心力衰竭等病因。然而,浆膜腔积液的实验室特征及部位可为Meigs综合征的诊断提供一定的线索。Krenke等[13]的系统评价共纳入了篇病例报道,结果发现经典Meigs综合征患者的胸腔积液多发生于右侧(70.3%),左侧(10.5%)及双侧胸腔积液(19.2%)相对少见,其积液的实验室特征以渗出液较多见(胸腔积液72%,腹腔积液66.7%)。目前导致浆膜腔积液的发病机制尚不清楚,可能与以下因素有关:(1)液体在腹膜腔的积聚是由卵巢肿瘤压迫致组织液的生成与淋巴管回流失衡。(2)胸腔积液以右侧多见,故推测胸腔积液可能是腹水通过横膈淋巴管的回流或经膈肌先天性裂孔进入胸腔。(3)积液由肿瘤直接分泌,在卵巢纤维瘤内形成囊肿并伴有间质水肿,多余的水分混入腹腔。(4)胸水、腹水的产生可能与一些炎性细胞因子及生长因子的释放有关,如血管内皮生长因子(VEGF)、成纤维细胞生长因子(FGF)、白细胞介素(IL)-6、IL-8,后者作用于胸膜、腹膜、心包,引起渗出增加,肿瘤切除后,随着胸、腹水的消失,血清中的相应的细胞因子也随之降低[14-15]。但这些物质的来源尚不明确。Okuchi等[16]报道了1例直肠癌伴卵巢、肝、肺转移的假性Meigs综合征患者,结果发现转移性卵巢组织有VEGF表达阳性的输卵管上皮细胞,而原发直肠癌、转移性卵巢组织中均未发现VEGF阳性的肿瘤细胞,由此推测转移性的卵巢组织中可能存在VEGF高表达的输卵管上皮细胞。本例患者发病初出现右侧胸腔积液,胸水反复送检提示为渗出液,可能与上述第二、四类机制有关。

本病例血清CA-的水平明显高于正常。CA-是卵巢上皮细胞表达的或起源于苗勒氏组织中的一类高分子量糖蛋白抗原决定簇,是目前对卵巢肿瘤研究最为广泛的血清生物标志物,有50%卵巢癌Ⅰ期及超过90%进展期的患者伴有血清CA-水平升高,但其特异性较差,除用于指导卵巢等妇科疾病的诊疗及随访监测外,还可见于非妇科恶性肿瘤(如胰腺癌、结肠直肠癌、乳腺癌、肺癌、肝癌)、某些良性疾病(心力衰竭、肝硬化、胸膜炎、腹膜炎等)。仅卵巢纤维瘤引起血清CA-升高临床上相对少见,Shen等[17]研究共纳入例卵巢纤维瘤患者,结果发现伴有血清CA-水平升高的患者仅有66例(11.3%),相反,Meigs综合征多会伴有血清CA-水平升高[6-8,18-22]。Meigs综合征患者CA-水平升高的原因目前尚不明确。研究发现,CA-水平升高是由间皮细胞高表达导致的,而不是纤维瘤本身,同时也有发现CA-升高水平与胸腔、腹腔积液量呈正相关,而与肿瘤大小无线性相关[8,23]。具体机制尚不清楚,可能与肿瘤机械性刺激、腹膜腔压力增加等因素有关。

卵巢肿瘤切除术是治疗Meigs综合征的最佳治疗方案,绝经后女性多行单侧输卵管-卵巢切除术,年轻女性可行卵巢纤维瘤组织剥除术。多数患者预后良好,胸腔、腹腔积液多在肿瘤切除术后的数周自行消失,多数不会复发。故对于不明原因胸腔积液、腹腔积液,甚至心包积液的女性患者,应拓宽浆膜腔积液的鉴别诊断思路,当影像学检查证实有卵巢占位性病变时,应警惕Meigs综合征等少见病因,以防漏诊。

参考文献略

扫码

分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题