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没想到没想到~主动脉夹层，这名字一听就让医生胆寒，在一次成功“拆弹”之后，没想到病因还另有玄机？一次非常及时的急诊手术患者老年女性，既往体健，腹痛腹胀1月余，自服“护胃药”后症状无缓解。至外院就诊，查血常规示：血红蛋白85g/L，C-反应蛋白61.7mg/L；血生化：ALT51U/L，AST65U/L。胸部CT增强：胸主动脉瘤，腹膜后血管周围广泛渗出、渗液，双侧胸腔积液伴左肺下叶不张，心包少量积液。转至我院急诊，胸、腹主动脉CTA：1.降主动脉夹层（StanfordB型）动脉瘤；2.两肺炎症，双侧胸腔积液，伴两肺下叶部分萎缩；3.纵膈及左侧腋窝多发肿大淋巴结；4.腹盆腔大量积液；5.双侧腹盆壁软组织水肿。心胸外科急诊行“降主动脉置换术”。术程顺利，术后予抗感染、补充白蛋白、输血、胸腔积液引流等治疗，但患者持续贫血，胸腔及心包积液未减少。
患者入院时，即并发中度贫血，大量多浆膜腔积液，腹盆壁软组织水肿。主动脉夹层动脉瘤无法解释这些多系统累及现象，术后给予补充白蛋白、输血等对症治疗后，也未见上述症状的改善。那么，是否还有潜在的原因？进一步完善检查，自身抗体：ANA-T＞1:，抗-dsDNA1:，A-U1RNP3+，A-Sm3+，A-SSA3+，A-Ro+，A-SSB1+，A-Jo1弱阳性，A-CenpB弱阳性，抗核小体抗体1+，抗组蛋白抗体3+。体液免疫示补体C30.g/L（正常值0.9-1.8g/L），补体C40.g/L（正常值0.1-0.4g/L），尿常规：蛋白3+、红细胞2+，尿蛋白定量6.92g/24h（正常值＜0.4g/24h）。明确诊断为“系统性红斑狼疮”，病变累及血液、循环系统、肾脏、肝脏、浆膜腔，SLEDAI评分12分。给予强的松、吗替麦考酚酯、硫酸羟氯喹等药物治疗后，患者症状明显缓解。1月后复查胸腔、腹腔、心包积液明显吸收，继续口服药物维持。讨论主动脉夹层不常见，但大多数发病突然，而且极为凶险。尽早准确诊断并及时治疗是患者存活的关键。其病因多与遗传、创伤有关，也有散发性病例报道。但本例患者，诊断之时除了主动脉夹层以外，还并发多系统累及，追根溯源，最终明确诊断为系统性红斑狼疮。现有报道系统性红斑狼疮并发主动脉夹层动脉瘤的病例，多见于因长期口服糖皮质激素而导致的心血管病变。以主动脉夹层动脉瘤为首发表现的系统性红斑狼疮极为罕见，经及时诊断治疗，患者非常幸运地躲过一劫，恢复了平日的生活质量。但此病例也警示我们，要重视不典型发病的老年狼疮患者。系统性红斑狼疮的心血管系统累及系统性红斑狼疮可发生多种心脏和血管病变。心脏病变包括瓣膜病、心肌功能障碍、心包疾病、冠状动脉受累。而血管累及多表现为血管炎，可累及大中小血管。小血管病变最为常见，可表现为紫癜、网状青斑、脂膜炎以及内脏血管炎等。中等及大血管炎也可见少量报道，其表现与多发性大动脉炎相似。以主动脉夹层动脉瘤为首发表现的系统性红斑狼疮尚未见相关报道。
结合该患者病史，既往无高血压等病史，发病前无明显外伤史，家族无遗传史，且发病时即表现为多系统累及，两者同时发病，综合考虑，系统性红斑狼疮并发大血管病变的可能性大。
老年发病的系统性红斑狼疮老年发病的系统性红斑狼疮是较为罕见的，据多篇文献报道，老年性红斑狼疮起病更为隐匿，临床非特异性表现更明显。育龄期女性发病常见的光敏感、面部皮疹、关节炎等较为少见，而浆膜炎、肺部累及更多见，因此加大了早期辨别该病的难度。但同时，患者累及的脏器相对少，疾病活动度相对更低，而预后相对较好。在我们的这个病例中，患者首发症状极不典型，临床表现符合文献描述。因此，对于老年女性患者多系统病变起病，即使没有典型临床症状，也要考虑系统性红斑狼疮可能。老年发病系统性红斑狼疮的治疗老年发病系统性红斑狼疮疾病活动度相对更低，治疗更需兼顾疾病活动性，累及脏器以及合并的基础疾病。应始终考虑可能的药物相互作用和药物引起的不良反应。