患者女，51岁。无明显诱因左胸部针刺样疼痛1年，间歇性发作。CT检查结果见图1～3，左侧胸廓缩小，纵隔左移；左侧胸膜弥漫性不均匀增厚，增强后轻度强化，内见液性包裹；左肺见斑条状密度增高影，与左侧胸膜相连，边界欠清。
图1肺窗示左侧胸廓明显缩小，左肺可见斑条状高密度影，边界尚清；图2纵隔窗示左侧胸膜弥漫性不均匀增厚，内见弧形包裹性积液；图3增强扫描增厚的胸膜轻度较均匀强化，其内液性低密度区未见明显强化；图4左侧胸膜活检病理示左胸膜上皮样血管内皮瘤
年2月行全麻下脓肿清除+胸膜活检术。术中见左侧胸膜广泛增厚，质地坚韧，内见包裹性囊腔，引流淡*色液体约ml；脏层纤维板与肺实质分界不清，与纵隔及心包紧密粘连，无法剥离，行胸膜活检术。病理结果示左胸膜上皮样血管内皮瘤(图4)。免疫酶标记：钙结合蛋白(-)，间皮细胞(-)，细胞角蛋白7(-)，细胞角蛋白20(-)，甲状腺转录因子-1(-)，雌激素受体(-)，孕激素受体(-)，癌胚抗原(-)，角蛋白抗原决定簇CAM5．2灶(+)，波形蛋白(+)，跨膜糖蛋白CD34(+)，血小板内皮细胞黏附分子CD31(-)，细胞增殖相关抗原Ki67(+)5％。
患者术后出院。电话随访，左侧胸痛症状加重，伴胸闷气急，时有咳嗽咯痰，左侧胸廓变形、塌陷加重。
讨论
上皮样血管内皮瘤是一种少见的起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤，WHO(年)新分类列入软组织肿瘤中的恶性脉管肿瘤。以原始血管形成为特征性病变，多见于骨、肝、软组织及肺等处。原发于胸膜的上皮样血管内皮瘤极为少见，常见于老年男性，临床症状常表现为胸痛、胸闷及咳嗽。
上皮样血管内皮瘤组织形态结构多变，极易误诊，典型表现为患侧胸膜病变广泛，呈弥漫性均匀增厚或结节样不均匀增厚，多伴有胸腔积液，常构成胸腔瘤性韧而坚实的纤维板状实性肿块，胸膜肥厚，纤维板性粘连，胸腔消失。肿瘤破坏壁层、脏层胸膜，累及肺形成结节。本例左肺内见斑条状密度增高影，不除外左肺受累。另外，患侧胸廓缩小也是常见征象阻。胸膜上皮样血管内皮瘤应与结核性胸膜炎、弥漫型恶性胸膜间皮瘤和胸膜转移性肿瘤鉴别。
来源：中华胸心血管外科杂志作者：叶云等
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